Лечение Эпидемической пузырчатки новорожденных:
Проводят осторожное вскрытие пузырей с удалением обрывков эпидермиса. Эрозии обрабатывают мазями, содержащими сульфаниламидные препараты и антибиотики, а также анилиновыми красителями, раствором марганцовки. В тяжелых случаях проводят общее лечение антибиотиками, сульфаниламидами
При эритродермической форме применяют кортикостероиды для спасения жизни ребенка. Лечение и уход за больным проводятся с обязательным соблюдением чистоты
В тяжелых случаях проводят общее лечение антибиотиками, сульфаниламидами. При эритродермической форме применяют кортикостероиды для спасения жизни ребенка. Лечение и уход за больным проводятся с обязательным соблюдением чистоты.
Зависит от формы процесса и от общего состояния организма новорожденного ребенка. Благоприятный прогноз наблюдается при доброкачественном течении заболевания, серьезный прогноз – при злокачественной форме.
Пузырчатка новорожденных
Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.
В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.
В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка
В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.
Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.
При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.
Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.
Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.
Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.
Разновидности
К видам пузырчатки новорожденных (на фото можно посмотреть, как выглядят проявления болезни) относятся:
- Пузырчатка обыкновенная (вульгарная).
- Вегетирующая пузырчатка.
- Листовидная.
- Эритематозная.
- Себорейная.
Считается самой распространенной. На коже при этом появляются пузырьки, которые наполнены серозной жидкостью. Они легко лопаются и скоро заживают. Первые волдыри появляются чаще всего в области рта и губ.
Эти пузыри с течением времени возникают все чаще и обширнее и распространяются по всему телу, а после их прорывов остаются розовые экземы. Если данное заболевание не лечить, в течение полугода у ребенка возможен летальный исход.
При вегетирующей форме начинается образование разрозненных одиночных пузырьков. После того как они лопаются, на коже остаются серые папилломы (вегетации), склонные к разрастанию.
Лечение пузырчатки
Пузырчатка (пемфигус) может быть опасным заболеванием, которое может вызвать серьезные осложнения
Поэтому крайне важно своевременно обратиться за врачебной помощью, гарантирующей адекватное лечение
Лечение пузырчатки обычно включает использование кортикостероидов или иммуносупрессантов, которые подавляют избыточную активность иммунной системы. В последнее время для лечения этого состояния начали использовать новый класс лекарств, моноклональные антитела, также нормализующие активность иммунитета.
В очень серьезных случаях может потребоваться пройти процедуру, известную как плазмаферез. Плазмаферез необходим для удаления из кровотока токсичных антител, атакующих кожу.
Огромное значение имеет уход за ранами, которому обучает медицинский специалист. При адекватном лечении и надлежащем уходе удается достичь длительной ремиссии.
Отчего возникает пузырчатка (пемфигус)
Иммунная система человека вырабатывает особые белки, называемые антителами. В норме антитела нужны, чтобы атаковать вредные чужеродные вещества, такие как бактерии и вирусы. Однако если иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против здоровой кожи и слизистых оболочек (против поверхности клеток кератиноцитов), в результате развивается такое состояние, как пемфигус.
В этом случае антитела разрушают нормальные связи между клетками, и между ними, в слоях кожи, накапливается жидкость, которая и приводит к образованию волдырей и эрозий. При этом, точная причина атаки иммунной системы на кожу неизвестна.
Установлено, что в очень редких случаях пузырчатку могут спровоцировать прием некоторых лекарств (пеницилламин, ингибиторы АПФ).
Диагностика и курс лечения
Диагноз пузырчатки ставится ребёнку уже при внешнем осмотре, по виду сыпи. Далее дерматолог может отправить к инфекционисту, который проведёт серологические исследования для выявления антител через анализы крови, кала и ликвора (при подозрении на такие осложнения, как энцефалит или менингит). Может быть назначено цитологическое исследование жидкости внутри пузырей. После подтверждения диагноза проводится соответствующее лечение.
Терапия пузырчатки будет зависеть во многом от того, какая форма заболевания была выявлена у ребёнка.
Вирусная форма
Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:
- противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
- глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
- цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
- жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
- антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.
Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:
- антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
- комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
- противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
- противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.
Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:
- гемосорбция с применением угольного фильтра;
- плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител.
Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.
Остальные формы
Основа лечения невирусных форм пузырчатки у детей сводится к назначению следующих препаратов и процедур:
- глюкокортикоиды в высоких дозировках;
- так как они могут вызвать серьёзные побочные эффекты, параллельно назначаются иммуносупрессоры;
- внутривенное введение человеческого иммуноглобулина в высоких дозах;
- введение анти-CD20 моноклонального антитела;
- плазмаферез;
- в особых случаях — антибиотики и противогрибковые лекарства;
- аллотрансплантация костного мозга или стволовых клеток не приветствуется, так как может закончиться летальным исходом, но всё-таки применяется в тех случаях, когда шанс выжить и так минимален.
Учёные до сих пор исследуют эту загадочную болезнь и ищут более эффективные методики, как лечить пузырчатку у детей, чтобы снизить риск осложнений и летальных исходов. Многие лаборатории работают над открытием новых препаратов, которые смогли бы помочь тем, кто страдает от данного недуга.
Родители же могут облегчить состояние своего чада только грамотным уходом и выполнением всех врачебных предписаний.
Лечение
Лечение независимо от клин, формы П. и локализации высыпаний начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов (преднизолона, урбазона, триамцинолона, дексаметазона и др.). Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания и составляет 60—100 мг (иногда 180—360 мг) преднизолона в сутки. Указанная доза сохраняется после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в течение недели, а затем в течение нескольких месяцев постепенно снижается до поддерживающей. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длительно получать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов, Описаны лишь отдельные случаи полной успешной отмены стероидных гормонов, когда титр аутоантител снижался до нуля.
Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных препаратов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой к-ты, дезоксирибонуклеазы. После стабилизации процесса ударными дозами глюкокортикостероидов или при переходе на поддерживающие дозы можно применять цитостатические средства (метотрексат, азатиоприн), обладающие иммунодепрессивным действием, иногда их назначают одновременно с глюкокортикостероидами. Применяют также хингамин, обладающий менее выраженным иммунодепрессивным действием. Использование перечисленных препаратов позволяет ускорить снижение дозы глюкокортикостероидов и уменьшить их поддерживающую дозу. Есть сведения о возможности излечения начальных форм П. азатиоприном. Применяют также препараты золота, германии.
С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез (см.) с замещением плазмы больного свежей плазмой при непрерывном кровотоке. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к их исчезновению, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.
Для наружного лечения применяют теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные р-ры анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек — обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% р-ром борной к-ты, р-рами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами.
Клинические проявления пузырчатки
Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.
При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.
Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.
Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.
Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.
При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже – при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.
Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.
При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.
Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.
Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.
Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.
Уход за ребенком
Дети с диагнозом «пузырчатка» требуют особого отношения и более внимательного каждодневного ухода. От того, как родители организуют жизнь малыша, зависит, сколько такой ребенок сможет прожить
Важно следить за тем, чтобы после выписки из больницы, где проходит начальная стадия лечения, дома малыш продолжал принимать все назначенные врачом препараты
Каждый день ребенку нужно будет обрабатывать экземы и волдыри на коже. Для этого рекомендуется использовать анилиновые красители (фукорцид, зеленка), поскольку они обладают достаточно высокой эффективностью против различных микробов, и в особенности – против стафилококка. На эрозии и корки, образовавшиеся на коже, рекомендуется наносить мазь с кортикостероидами. Обычно назначают «Целестодерм»
вкупе с «Гарамицином»
или «Гиоксизон »
. Часто используется и дерматоловая мазь с концентрацией действующего вещества 5%.
Если появляются признаки инфекции – гной, воспаление, отечность, обязательно нужно использовать при обработке мази с антибиотиками («Банеоцин », «Левомеколь »).
Если пораженные места обширные, то лучше всего защитить их от возможного дополнительного травмирования стерильной повязкой. Перевязки следует делать не менее двух раз в день. В повязках есть смысл и при небольших поражениях, если ребенок очень активный и подвижный.
При жалобах на боль разрешено иногда давать ребенку противовоспалительные препараты «Ибупрофен»
или «Парацетамол»
, от приема «Анальгина»
и лучше отказаться. Если обезболивания достичь не удается, обязательно нужна консультация врача, который даст рецепт на препараты-анальгетики, разрешенные для применения в детском возрасте. Если новые элементы пузырчатки и последующие за ними эрозии появляются во рту, следует следить, чтобы ребенок несколько раз в день полоскал рот антисептическими растворами.
Малышу пойдут на пользу ванны, в которые родители добавят растворы антисептических средств, например, хлоргексидина.
Желательно, чтобы ребенок принимал витаминно-минеральные комплексы, которые имеют в своем составе фолиевую кислоту, витамин Е, кальций и магний. Внести изменения придется в рацион питания ребенка. Кушать малыш должен небольшими порциями и дробно (до 6 раз в сутки)
Это особенно важно, если пузырчатка поразила слизистые оболочки во рту, в пищеводе. Если малышу не давать супы-пюре и каши-размазни, которые относительно легко кушать, то он может вообще отказаться от пищи из-за болевых ощущений, и тогда придется кормить его через зонд
Диета ребенка с пузырчаткой должна быть основана на отказе от соленого, следует полностью исключить соль из рецептом всех блюд, однако, малышу потребуется большое количество белковой пищи.
Многие прививки ребенку, который принимает препараты для подавления активности иммунитета, противопоказаны
Но родители при желании смогут сделать малышу прививку от гриппа и пневмококка.
Малышу с пузырчаткой нужно с осторожностью загорать, купаться. Делать это можно только в состоянии ремиссии – когда на коже нет свежих экзем и пузырей
В большинстве случаев, дети с тяжелыми формами заболевания находятся на домашнем обучении, в некоторых случаях они получают статус ребенка-инвалида.
На умственное и интеллектуальное развитие ребенка пузырчатка не влияет
, чадо вполне может заниматься любым видом умственной работы. Категорически следует ограничить контакт ребенка с любыми аллергенами и токсичными веществами
, бытовой химией, не допускать травмирующих ситуаций, при которых малыш сможет получить ожог или рану. Также следует избегать острых респираторных вирусных инфекций.
Пузырчатка новорожденных: симптомы
Пузырчатка новорожденных существует в двух формах: более легкой (доброкачественная) и тяжелой (злокачественная). Болезнь начинается у ребенка с образования гиперемированных высыпаний или шелушений. Кожа изменяет цвет сначала на лице (возле уголков рта) и животике (вокруг пупка), далее может распространятся по всем частям тела. На месте этих покраснений появляется отечность, припухлость и образуются пузыри. Позже пузырьки становятся более плоскими, кожа над ними истончается и прорывается, вытекает жидкость. На месте пузырей остается неглубокий дефект кожи – эрозия. При благоприятном течении, пузыри, а после эрозии, имеют незначительный размер до 0,5 см. При неблагоприятном течении пузырчатки новорожденных эрозии могут быть до 3 см. Высыпания появляются на лице, животике и могут распространяться по всему телу. Пузырьки могут появляться в ротовой полости и на гениталиях. После вскрытия пузырьков остаются очень болезненные эрозии, которые через пару дней покрываются корочкой. Так и проходит процесс заживления.
При пузырчатке новорожденные дети теряют аппетит, отказываются от грудного вскармливания, впоследствии может снижаться масса тела. Наблюдается слабость, поднятие температуры до высоких показателей, появляется беспокойство.
Можно выделить три стадии протекания пузырчатки новорожденных: эритематозная, эксфолиативная и регенеративная. Эритема с латыни переводиться как покраснение кожи. На этой стадии кожа меняется в цвете, возникает воспаление и появляются высыпания. Эксфолиация переводится как расслаивание, отслаивание. В высыпаниях образуется жидкость, нарушается поверхностный эпителий, происходит разрыв пузырей. В это время наблюдается позитивный симптом Никольского: при трении отслаивается поверхностный слой эпителия. Также отслаивается эпителий при потягивании за край пузыря. На регенеративной стадии происходит заживление эрозий. Образуются корочки, которые со временем отходят от кожи.
При доброкачественной пузырчатке новорожденных поражаются только отдельные части тела: ручки, ножки, животик, паховая область, шея, грудь, спина. Высыпания довольно редкие, единичные и небольшие по размеру. Температура тела поднимается не выше 38°C.Иногда общее состояние младенца вообще не нарушается. Ребенок полностью выздоравливает через 2-3 недели.
При злокачественной форме пузырчатки новорожденных может поражаться все тело младенца, высыпания множественные и могут достигать 3 см. После вскрытия пузырей образовываются большие и очень болезненные эрозии. Эпителий между пузырями нарушенный и после трения отслаивается. Также отслаивается кожа, если потянуть за край пузырька. Наблюдается высокая температура, выше 38°C. Эта форма болезни является очень тяжелой. Возникает интоксикация организма и ее симптомами являются температура, слабость, отказ от еды, тошнота, понос, рвота. У больного малыша могут возникать септикопиемия и сепсис. Выздоровление наступает через месяц.
Выделяют следующие формы злокачественной пузырчатки: сифилитическая пузырчатка новорожденных, стафилококковая и эпидемическая.
Стафилококковая пузырчатка новорожденных является самой распространенной. Возбудителем являются стафилококки. Эпидемическую форму болезни также вызывает стафилококк. Название происходит о того, что эта форма болезни может вызвать эпидемию – быстро распространяющую болезнь. Детей с этим заболеванием обязательно следует изолировать от других, т.к. болезнь является крайне заразной.
Сифилитическая пузырчатка новорожденных является признаком сифилитической болезни, то есть сифилиса. Возбудителем является бледная трепонема. Заражение ребенка происходит еще во внутриутробном периоде от больной матери. Особенностью этого виды пузырчатки новорожденных является насыщенного цвета медно-красная кожа, пузыри также бывает с красным содержимым с содержанием возбудителя, локализация поражений на подошвах и ладонях. Могут появляться рубцы характерны только для сифилиса. Этот вид заболевания является самым тяжелым и опасным.
Как избежать заражения?
Профилактика заболевания главным образом направлена на укрепление иммунитета и обучение ребенка правилам гигиены. Для предотвращения заражения необходимо:
- обеспечить малыша индивидуальными средствами гигиены (полотенцем, зубной щеткой и т. д.);
- поддерживать чистоту жилища и одежды ребенка;
- своевременно лечить любые заболевания;
- обеспечить полноценное питание и давать аптечные комплексы витаминов в соответствии с возрастом (если они назначены врачом).
Если произошел контакт с больным человеком, нужно начать принимать Кальций D3, Кальция глюконат или другие схожие по составу препараты. Малышу нужно обеспечить полноценное питание, богатое витаминами.
https://youtube.com/watch?v=5KaDOd-xzws
