Умственная отсталость у детей: симптомы олигофрении до 3 лет, причины и лечение

Прогноз и профилактика

Прогноз расстройства зависит от причин развития, степени недоразвитости психики, выраженности симптомов, психо-эмоциональных особенностей человека. При умственной отсталости легкой степени, возможна хорошая социальная адаптация, многие люди способны ухаживать за собой, однако не могут жить самостоятельно и ограничены в профессиональных навыках. При тяжелой степени прогноз для социальной адаптации неблагоприятный, за человеком нужен постоянный уход и контроль.

Как правило, расстройство не имеет тенденции к прогрессированию. Иногда, на фоне воздействия внутренних и внешних факторов, возможно отметить положительную или отрицательную динамику. В формировании интеллекта участвует совокупность биологических и социальных факторов. Если предположительной причиной недоразвития психики становятся: семейное и социальное неблагополучие, вынужденное ограничение социальных взаимоотношений, «педагогическая запущенность» – возможна компенсация отставания. При своевременном лечении и коррекции расстройства, большинство, с легкой степенью умственной отсталости, способны к труду. После проведенных мероприятий по лечению, отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и др.

Отрицательная динамика течения расстройства возможна при сопутствующих поражениях головного мозга, наличии неблагоприятных внешних воздействий (социальное окружение, зависимости, травмы), психогении и др. Декомпенсация может проявляться цереброастеническими и психопатоподобными состояниями, психозами (с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными).

Профилактика олигофрении заключается в тщательном комплексном обследовании матери в пренатальный период для выявления хромосомных патологий и других факторов риска:

• Регулярное посещение акушера-гинеколога

• Своевременная постановка на учет в женской консультации (до 12 недели беременности);

• Выявление хронических заболеваний в анамнезе, генетической предрасположенности к их возникновению;
• Перенесенные инфекционные заболевания, травмы;
• Наличие вредных привычек;
• Проведение УЗИ-диагностики, для выявления аномалий плода и др.

Устранение внешних вредных воздействий, которые могут повлиять на развитие плода и ребёнка, также является очень важным (улучшение экологической обстановки, исключение вредных привычек, ведение здорового образа жизни, рациональное питание, ограничение контакта с бытовой химией). Профилактика осложнений во время родов, обучение правильному уходу за ребёнком для снижения риска возникновения инфекционных и соматических заболеваний.

Online-консультации врачей

Консультация пластического хирурга

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация андролога-уролога

Консультация генетика

Консультация гастроэнтеролога

Консультация гомеопата

Консультация онколога

Консультация хирурга

Консультация гинеколога

Консультация эндокринолога

Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)

Консультация уролога

Консультация инфекциониста

Консультация специалиста по лечению за рубежом

Консультация сурдолога (аудиолога)

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Что провоцирует / Причины Умственной отсталости:

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) , синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные – с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

Нарушения обмена	Заболевания, приводящие к умственной отсталости
Аминокислоты	Фенилкетонурия Гистидинемия Лейциноз Болезнь Хартнупа
Пептиды	Амавротическая идиотия Болезнь Гоше Болезнь Нимана Пика
Мукополисахариды	Гаргоилизм Синдром Гурлера Синдром Санфилиппо Синдром Морото-Лами
Углеводы	Галактоземия Идиопатическая гипогликемия
Микроэлементы	Гипофосфатазия Болезнь Менкеса
Факоматозы	Болезнь Реклингаузена Туберозный склероз Болезнь Луи Бар

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Диагноз олигофрения

На современной стадии развития медицины некоторые из заболеваний, которые связаны с задержкой умственного развития, можно обнаружить еще на ранней стадии беременности. Одним из таких заболеваний является синдром Дауна. При его выявлении врач должен подробно рассказать родителям об олигофрении и чем эта патология может сопровождаться. Им стоит знать, каким может вырасти ребенок, у которого разовьется данное отклонение. Это необходимо для того, чтобы родители сами решили, стоит ли им прерывать беременность или же нет.

Еще один этап диагностического исследования наступает сразу после рождения малыша и заключается в анализе крови на предмет наличия гипотероза и фенилкетонурии. Эти заболевания нередко становятся причиной задержки умственного развития.

При появлении симптомов олигофрении у ребенка, считавшегося до этого времени вполне здоровым, для поиска ее причин проводят достаточно обширный круг исследований. Для начала рассматривается история его жизни и наличие различных заболеваний, преимущественно психических, по семейной линии. Также выясняется история беременности на предмет асфиксии или гипоксии. Немаловажным в данном случае является и послеродовой период, особенно касательно возможных травм ребенка в это время.

После всего этого производят осмотр ребенка для выявления неврологических и психических отклонений, а также определения степени тяжести болезни в случае ее выявления. За этим следует другие исследования, которые призваны определить заболевания внутренних органов, нарушения функционирования ферментной системы и наличия врожденных заболеваний. В зависимости от того, какие результаты были получены, определяются последующие действия.

Классификация олигофрении

https://youtube.com/watch?v=videoseries

Структура дефекта при олигофрении характеризуется недоразвитостью личности в познавательной деятельности. Как правило, у пациентов, которые страдают такой болезнью, нарушено абстрактное мышление. Однако это не единственная особенность болезни, так как существует еще несколько классификаций, при которых клиническая картина отличается.

Единой и 100% верной классификации олигофрении на сегодня нет. Существует несколько классификаций, по которым принято различать эту болезнь:

• по степени выраженности;
• по М. С. Певзнер;
• альтернативная классификация.

На сегодня в медицинской практике используют двухуровневую классификацию, которая основывается на тяжести поражения человека вредоносными факторами и временем, в рамках которого происходят необратимые изменения.

Принято определять следующие виды олигофрении:

1. Семейные формы олигофрении.
2. Дифференцированные формы болезни.
3. Наследственная форма.
4. Клинические формы.
5. Астетические формы.
6. Атипичные формы.

Среди всех видов болезни дифференцированная форма олигофрении изучена достаточным образом. В результате этого, в медицине ее принято разделять на несколько групп:

1. Микроцефалия. Болезнь часто характеризуется уменьшением черепно-мозговой коробки. При горизонтальном охвате размер черепа при этой форме олигофрении составляет 22–49 см. Масса мозга также может быть снижена до 150–400 г. Полушария и мозговые извилины недоразвиты. Как правило, при микроцефалии отмечается абсолютная идиотия. Причины патологии: Боткина во время беременности, диабет или туберкулез, прием химиотерапевтических препаратов, токсоплазмоз.
2. Токсоплазмоз. Патология является паразитарной, проявляется в результате вредоносного воздействия токсоплазмы на человека. Источником заражения бывают: домашние любимцы, кролики, грызуны. Необходимо знать, что токсоплазмы проникают к плоду через плацентарный барьер, в результате чего происходит заражение плода с первых моментов его жизни. Олигофрения, вызванная токсоплазмозом, часто характеризуется поражением глаз и костей черепа, где появляются зоны кальциноза.
3. Фенилпировиноградная олигофрения. Патология характеризуется нарушенным обменом фениламина и одновременным синтезированием больших количеств фенилпировидной кислоты. Определить концентрацию последних веществ можно в исследуемом образце мочи, крови или пота. Как правило, эта форма олигофрения свидетельствует о самой глубокой стадии болезни.
4. Патология Лангдона-Дауна. Болезнь характеризуется наличием у пациента 47 хромосом (норма – 46 хромосом). Причины таких хромосомных аномалий неизвестны. Состояние пациента при такой болезни нарушено, при этом человек подвижный, добродушный и ласковый. Как правило, мимика и движения у таких больных выразительные, они часто подражают своим кумирам.
5. Пилвиаднная олигофрения. Болезнь, которая характеризуется нехваткой витамина А у беременной женщины в первом триместре.
6. Рубеолярная эмбриопатия. Патология, которая развивается в результате перенесенной краснухи мамы в период вынашивания ребенка. После рождения, малыш страдает катарактой, болезнями сердца, глухотой или немотой.
7. Умственная отсталость. Возникает в результате положительного резус-фактора. Патология часто характеризуется резус конфликтом, когда у ребенка отрицательный фактор. В таком случае резус-антитела проникают через плацентарный барьер, и у плода возникает поражение мозга. Дети при рождении страдают параличами, парезами и гиперкинезами.
8. Резидуальная олигофрения. Самая распространенная форма болезни, при которой останавливается умственное развитие в результате перенесенной инфекционной болезни или травм черепа.

Диагностика

Существует определённая база для диагностики олигофрении. Причём в раннем и дошкольном возрасте определить заболевание сложно, если это не ярко выраженный наследственный синдром, узнаваемый по внешним признакам. К основным диагностическим мероприятиям относятся:

• изучение анамнеза и информации о беременности и родах;
• тест на олигофрению по Векслеру (есть версия WAIS, специально разработанная для дошкольников от 5 лет);
• оценка уровня коммуникабельности и адаптационного поведения с помощью рейтинговой шкалы;
• проверка умения складывать ребёнком кубики;
• определение словарного запаса.

Нередко родители интересуются, какие анализы сдают дети при подозрении на олигофрению. Подтвердить или опровергнуть диагноз нередко помогают следующие методики лабораторных исследований:

• сразу несколько анализов крови: общий, на ферменты, биохимический, на RW, токсоплазму, Anti-HSV-IgМ, CMV;
• анализ мочи на уровень аминокислот;
• генетическое тестирование.

Инструментальная диагностика выявляет черепно-мозговые нарушения, послужившие развитию у ребёнка олигофрении:

• энцефалография;
• МРТ;
• КТ.

Во многих странах мира диагностика данного заболевания проводится согласно руководству, разработанному Американской психиатрической ассоциацией. В нём указываются основные критерии олигофрении:

• дефицит умственных способностей;
• существенные ограничения адаптивного поведения;
• доказательства, что ограничение интеллекта проявилось в детском или подростковом возрасте.

Что же делать родителям, если ребёнку поставили такой диагноз? Не опускать руки и сделать всё возможное, чтобы облегчить его существование и помочь ему адаптироваться в окружающем мире. Узнать, возможно ли вылечить олигофрению той стадии, которую ему поставили, и регулярно проходить рекомендуемые и назначаемые терапевтические курсы.

Степени олигофрении

В зависимости от клинической картины болезни, коэффициента интеллекта и выраженности умственного дефекта больного различают 3 вида заболевания, 3 степени олигофрении:

• Дебильность
• Имбецильность
• Идиотия.

Легкая степень

Легкую умственную отсталость, олигофрению легкой степени в научной литературе называют дебильностью. У больных, страдающих олигофренией в степени дебильности коэффициент интеллекта оценивается в пределах 50-70 баллов. Такие пациенты могут жить самостоятельно. У них наглядно-образное мышление, отсутствует способность к абстрагированию, круг интересов ограничивается бытовыми вопросами. Больные имеют довольно развитую речь, способны совершать самые простые математические операции, могут отнять, сложить, посчитать деньги. Они в состоянии усвоить навыки примитивного ручного труда, основные правила общественного поведения. К обучению, уже на этой стадии олигофрении, не проявляют никакого интереса. Но надо отметить, что некоторые дети, страдающие легкой степенью олигофрении, несмотря на малопродуктивность мышления и нарушения психического развития, характеризуются частичной одаренностью.

Медлительность, без инициативность, инертность и плохое самообладание также считаются симптомами ранней стадии олигофрении. Больные слишком медленно и непрочно запоминают информацию, ослаблена способность концентрации внимания. Они легковнушаемы и готовы подчиниться другим, при этом поступки страдающих дебильностью часто необдуманны, не целенаправленны, совершенно непредсказуемы. Наблюдается также усиление примитивных, например, сексуальных влечений.

Имбецильность

Средняя степень олигофрении, характеризующийся умеренной выраженностью интеллектуального недоразвития пациента, принятию называть имбецильностью. Олигофрения в степени имбецильности считается средним по тяжести расстройством психики и интеллекта, когда у пациентов наблюдается коэффициент интеллекта в районе 20-49 баллов.

Больные этой степенью олигофрении также могут себя обслуживать, выполнять простейшие упражнения. Мышление носит примитивный характер, больные косноязычны, словарный запас состоит всего лишь из нескольких десятков слов. Больные, страдающие имбецильностью также характеризуются инертностью, внушаемостью, отсутствием инициативы и потерянностью в новой обстановке.

При сохранении способности к самообслуживанию, люди, страдающие этой степенью олигофрении, часто оказываются не в состоянии выполнять даже самую примитивную производственную работу. Примечательно, что дети-имбецилы отличаются привязанностью к родным и близким людям, отмечается адекватная реакция больных на порицание или похвалу.

3 степени олигофрении

Глубокая форма умственной отсталости

Последней среди степеней олигофрении по степени тяжести является идиотия. Эта патология выражает самый глубокий уровень умственной отсталости, больные этой группы обладают коэффициентом интеллекта, не превышающем 20 баллов. Разумеется, что мышление при таком глубоком уровне заболевания практически неразвито. Речь и мыслительные процессы практически отсутствуют. Пациенты плохо понимают и, следовательно, не воспринимают обращенную к ним речь. Страдающие идиотизмом больные не способны действовать осмысленно, они общаются с окружающими только проявлением эмоций, выражающих удовольствие или неудовольствие.

Идиоты способны произносить лишь отдельные звуки или слова. Навыки самообслуживания полностью отсутствуют, больные целиком зависят от ухаживающих за ними людей.

При тяжелой форме заболевания, у пациентов снижены почти все виды чувствительности, даже болевые. Отсутствует разница между съедобным и несъедобным, горячим и холодным, высоким и низким, сухим и влажным.

Имбецильность и идиотия, в свою очередь, имеют по три степени развития, которые отличаются глубиной заболевания, причинами и сроками ее возникновения.

Мы представили основные симптомы и отличительные черты трех степеней умственной отсталости при олигофрении, основой борьбы с которыми является профилактика. Первичная профилактика должна быть нацелена на охрану здоровья беременных и всестороннее диагностику плода, что может предупредить рождение больного ребенка. Задача вторичной – раннее выявление и своевременное и полноценное лечение и реабилитация больных олигофенией.

Тестирование

Для оценки уровня интеллекта детей с задержкой умственного развития обычно используются адаптированные тесты: шкала интеллекта Станфорд-Бине и тест Векслера (WISC — для детей от 6 до 16 лет, WPPSI — для детей от 2½ до 7 лет 7 месяцев). Данные тесты критикуются за ненадёжность результатов при IQ ниже 50, а также недостаточную чувствительность к индивидуальным творческим ответам и обнаружению парциальных сильных сторон интеллекта, тем не менее при сочетании с тестами для определения социальной компетенции они могут дать довольно достоверную глобальную картину умственного развития.

Органические поражения мозга выявляются гештальт-тестом Бендер (англ. Bender-Gestalt Test) и тестом на зрительную ретенцию Бентона (англ. Benton Visual Retention Test; BVRT). Гештальт-тест Бендер заключается в копировании 9 геометрических фигур с карт или диапозитивов, при этом гештальтпсихология используется для интерпретации результатов. Тест на зрительную ретенцию Бентона заключается в репродукции предъявляемых пациенту геометрических фигур. При органическом поражении мозга наблюдаются типичные ошибки.

Для оценки уровня социального приспособления используется Шкала Адаптивного Поведения Вайнленда (англ. Vineland Adaptive Behavior Scale) или Шкала Социальной Зрелости Вайнленда (англ. Vineland Social Maturity Scale). Шкала Социальной Зрелости Вайнленда рекомендуется в МКБ-10 для северо-американской иевропейской социо-культурной среды. Шкала Адаптивного Поведения использует данные интервью с родителями или опекунами, и показывает картину адаптации в следующих сферах: социализация, общение, моторика, дезадаптивное поведение и навыки повседневной жизни.

Диагностика

Одним из основных этапов диагностики олигофрении является проведение психологических тестов.

Врач оценивает речевое и умственное развитие маленького пациента, его словарный запас, уровень восприятия окружающего мира и способность к абстрактному мышлению.

Такие методики позволяют легко выявить наличие патологии, но применяться они могут для детей с трехлетнего возраста. Для малышей раннего возраста диагностика проводится другими способами.

При диагностике заболевания используются следующие методики:

• МРТ головного мозга;
• оценка памяти ребенка;
• исследование кариотипа;
• скрининговое исследование крови на гипотиреоз и фенилкетонурию;
• генетическое тестирование;
• энцефалография;
• комплексное обследование организма;
• пробы на врожденные инфекционные заболевания.

Лечение умственной отсталости у детей

Потребности лечения и поддержки зависят от социальной компетентности и когнитивных функций. Применение программы раннего вмешательства в раннем детстве может уменьшить тяжесть потери трудоспособности из-за нарушения интеллекта. Должны использоваться реалистичные методы ухода за пострадавшими детьми.

Поддержка семьи и консультирование имеют решающее значение

При подтверждении или подозрении на умственную отсталость родители должны быть проинформированы и получить достаточно времени, чтобы обсудить причины, последствия, прогноз, образование и подготовку ребенка и важность соблюдения баланса между известными прогностическими рисками и собственными негативными предположениями, при которых заниженные ожидания приводят к ухудшению функциональных результатов в дальнейшей жизни. Тактичное постоянное консультирование имеет большое значение для адаптации семьи

Всеобъемлющая индивидуальная программа должна быть разработана при помощи соответствующих специалистов, в т.ч. педагогов.

Многопрофильная группа включает:

• неврологов или педиатров;
• ортопедов;
• физических терапевтов и специалистов по трудотерапии;
• дефектологов и аудиологов (помогают при задержке речи или подозрении на потерю слуха);
• диетологов (помогают в лечении недостаточности питания);
• социальных работников (помогают снизить внешнюю депривацию).

В Российской Федерации функционируют специальные коррекционные общеобразовательные школы для обучения детей с умственной отсталостью по специальной учебной программе (прим. редакции).

Раннее начало мероприятий по стимуляции умственного развития и планирование дальнейших возможностей, способствующих умственному развитию: специальные школы, мастерские, позже, при необходимости, размещение в инвалидных домах.

Олигофренопедагогическое лечение: развитие практических способностей, необходимых в быту (самостоятельный прием пищи; одевание, прививание навыков чистоты).

Не стремиться к определенным целям при обучении, поддерживать достигнутые успехи методами поведенческой терапии (поощрение).

Дополнительные методы лечения: лечебная физкультура, логопедия, трудотерапия, терапия музыкой.

Повышенная потребность в наблюдении за детьми и родителями. Повышенная потребность в сочувствии со стороны ухаживающего персонала.

Седативное медикаментозное лечение при выраженной агрессии, аутоагрессии или гиперактивности.

Социально-правовое обслуживание: удостоверение инвалида, финансовая поддержка, введение мероприятий, способствующих развитию; при необходимости — оформление права опеки и права попечительства.

Диагностика

При первых подозрениях на умственную отсталость важно сразу же обратиться к врачу. Детские болезни нужно начинать лечить максимально быстро, чтобы получить положительный эффект

При затягивании вероятность значимой результативности применения медицинских препаратов значительно снижается.

Самостоятельно такую болезнь обнаружить сложно, определять ее нужно с помощью врача и специальных методов исследований. Диагностика умственной отсталости легкой стадии включает несколько способов проверки организма ребенка:

1. Беседа с ребенком (если это возможно) и его родителями, составление точной картины его поведения и психического состояния.
2. Изучение медицинских записей из детсада или школы, а также больниц.
3. Применение таблиц соответствия развития (для младенцев).
4. Проведение специализированных тестов для проверки интеллекта и способности к обучению.
5. Дополнительная консультация у невролога или детского психотерапевта при необходимости.
6. Анализы крови и мочи, ЭЭГ.

После проведения всех необходимых исследований врач ставит окончательный диагноз и дает рекомендации, которые помогут ускорить развитие ребенка

Очень важно отнестись к ним с максимальной серьезностью, т.к. они могут оказать огромное влияние на мозг малыша

Диагноз можно снять в любой момент, запросив проведение специальной экспертизы, которая докажет выздоровление.