Особенности роландической эпилепсии у детей: симптомы, причины и лечение заболевания

Симптоматика роландической эпилепсии

Как и при многих других нейронных нарушениях головного мозга, признаки всегда проявляются в легкой форме. В данном случае – простые и парциальные судороги (согласно классификации выше).

Они могут начинаться в любое время суток, в отличие от атипичного типа эпилепсии, но все же – чаще ночью, когда ребенок уже спит или только начинает пробуждаться.

Чаще всего, после очередного приступа малыш может жаловаться на дискомфорт во рту и горле (на слизистой оболочке), а также на коже.

Первичные признаки заболевания:

1. Внезапные и неконтролируемые сокращения лицевой мускулатуры с одной или обеих сторон.
2. Дискомфорт во рту (покалывание, онемение, потеря чувствительности). Нарушение дикции, невозможность правильно (или соответственно возрасту ребенка) произносить слова и звуки.
3. Слюнотечение (увеличенное выделение слюны).
4. Нистагм, а также подергивание (непроизвольное закатывание) глазных яблок. Подергивание верхних век.
5. Рвота после завершения пика судорожного приступа.

В случае, если на ранних стадиях, при возникновении первичной симптоматики, эпилепсия не была диагностирована, признаки будут усиливать свою интенсивность и частоту, перерастая в генерализированную форму.

Изначально, сокращение затрагивает исключительно лицевую мускулатуру, однако через короткое время (от нескольких секунд до мину) судороги могут проявиться в мышцах любой части тела (или всего тела в целом).

Например, при спазмах туловища, чаще всего наблюдается кратковременный ступор, с потерей ориентации в пространстве.

Первичные судороги длятся от нескольких секунд до 3-5 минут, но в редких случаях продолжительность может отличаться.

Также, важно знать, что частота начальных приступов в клинической норме доброкачественной эпилепсии варьируется от 10-ти до нескольких сотен раз в 24 часа. Однако, если состояние ребенка ухудшается и симптоматика приобретает тяжелую форму течения – генерализованную, сокращения мышц возникают реже – несколько раз в месяц или даже год

Однако, если состояние ребенка ухудшается и симптоматика приобретает тяжелую форму течения – генерализованную, сокращения мышц возникают реже – несколько раз в месяц или даже год.

Еще до проявления признаков заболевания роландической области головного мозга у малышей наблюдаются следующие «предвестники»:

1. Онемение кожных покровов, ощущение покалывания.
2. Покалывание и онемение слизистой оболочки ротовой полости, в особенности в зоне десен, языка и гортани.
3. Периодическая мигрень (сильная головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой, в зависимости от смены положения тела).

У новорожденных пароксизмы могут несколько отличаться, например:

1. Высокая температура тела.
2. Сильный испуг (хотя он и не является первопричиной роландической эпилепсии, как и повышенная температура) и другие. Как родителям, так и врачам не просто распознать «предвестников» заболевания, так как чаще всего они остаются незамеченными или замаскированными под другие проблемы.

В то же время, современным специалистам удалось сформулировать точные симптомы эпилепсии с ЭЭГ-паттерном у младенцев.

1. Неконтролируемые и внезапные подергивания рук и ног.
2. Внезапные и кратковременные сокращения лицевой мускулатуры с одной из сторон, с переходом на верхние и нижние конечности.
3. Внезапный ступор (как во взгляде, так и в движениях).
4. Внезапный и неконтролируемый поворот головы, следом за отведением руки.

Кроме того, некоторые мышцы тела могут периодически сокращаться, а руки заметно подрагивать. Также иногда наблюдаются внезапные и беспричинные вскрикивания.

В случае обнаружения одного или нескольких признаков, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью к специалистам.

На заметку. Длительные обмороки встречаются в анамнезе лишь 30% случаев маленьких пациентов, и носит единичный характер по частоте возникновения. Потому, родителям и врачам не стоит ориентироваться исключительно на данный симптом.

Как проявляется: какие первые симптомы

Как определить эпилепсию у ребенка? Первые проявления болезни могут проявляться в любом возрасте, но, как правило, чаще всего это происходит в младенческом и дошкольном.

Судорожные приступы эпилепсии у грудничков могут развиться на фоне повышенной температуры, испуга или прочих внешних факторов.

Симптомы эпилепсии у маленьких детей опасны тем, что могут маскироваться под другие заболевания или явления.

Первые признаки недуга у младенцев следующие:

1. Самостоятельные неритмичные подергивания конечностей.
2. Мелкие, ритмичные и быстрые сокращения мышц с одной стороны лица, способные переходить на руку и ногу с аналогичной стороны.
3. Быстрая резкая остановка взгляда ребенка или резкое прекращение им любых движений.
4. Поворот в сторону головы и глаз, часто сопровождаемый отведением руки в ту же сторону.

Малыш может периодически вздрагивать всем телом, вскрикивать, совершать размашистые дрожания ручками.

У детей в дошкольном и школьном возрасте чаще всего встречается идиопатическая парциальная эпилепсия, доброкачественная затылочная с ранним дебютом и синдром Ландау-Клеффнера.

Эти формы проявляются простыми приступами со зрительными дефектами:

• галлюцинации и зрительные иллюзии;
• головная боль;
• судорожные нарушения;
• тошнота, рвота.

Для синдрома Ландау-Клеффнера характерны такие проявления:

• эпилептические приступы;
• афазия;
• поведенческие нарушения.

Первые симптомы — нарушения вербальной агнозии и речи.

После появляются эпилептические припадки, в основном, ночного характера. Приступы длятся недолго, могут сопровождаться гиперактивностью и агрессией.

В подростковом возрасте заболевание может причинять еще больше сложностей. Ребенок может не признавать болезнь и игнорировать наставления врачей и родителей.

Кроме того, подросток может осознанно избегать общения с окружающими, что становится причиной социальной изоляции.

Проблемы такого характера требуют вмешательства психолога.

Специалист вместе с подростком и его родителями должен обсудить режим отдыха и работы, время, проводимое за компьютером, физическую активность и прочие факторы.

В подростковом периоде распространенной является миоклоническая эпилепсия. К причинам ее появления относится нестабильный гормональный фон и общая перестройка организма.

Судороги при этой форме сопровождаются симметричными мышечными сокращениями. Чаще всего это разгибательные мышцы конечностей. Подростков в данном случае может ощущать резкий толчок под колено, и резко присаживаться или даже падать от него.

В случае мышечных сокращений рук подросток может резко уронить или забросить предмет, который находится у него в руке.

Как правило, такие приступы случаются в сознании и часто провоцируются нарушениями сна или резким пробуждением. Данная форма легко поддается терапии.

Диагностика

Электроэнцефалография (ЭЭГ) – это самый основной способ диагностики. Однако, у некоторых в дневное время никаких изменений не наблюдается, а заметны они только в период сна, поэтому для таких пациентов необходимы дополнительные исследования с помощью полисомнографии или мониторинга.

Свойственным для болезни признаком является наличие в центральной и височной частях острых волн и пиков высокой амплитуды. Они существуют на фоне обычной и нормальной активности мозга. В такой ситуации часто возникает «роландический комплекс». Он заключается в том, что после пика следуют медленные волны. Его продолжительность обычно около 30 мс.

Такие комплексы можно сравнить с комплексами QRST на электрокардиограмме. Практически всегда «роландические комплексы» возникают на той стороне, которая не подвержена судорогам, но не исключены и случаи двустороннего проявления. Еще одним отличительным признаком патологии при диагностике считается способность ЭЭГ-паттернов изменяться от одной записи к другой.

Лечение

Необходимость лечения доброкачественной эпилепсии у детей является весьма спорным вопросом, так как она с возрастом проходит сама независимо от того, будут её лечить или нет.

Одни врачи считают лечение такого недуга бесполезным занятием, а другие предпочитают перестраховываться, так как синдром роландической эпилепсии можно спутать с другими подобными заболеваниями, и проводят противоэпилептическую терапию при повторяющихся приступах.

Терапия осуществляется только одним слабым препаратом, подобранным индивидуально из серии противосудорожных лекарственных средств. Однако при применении некоторых из них приступы могут, наоборот, участиться.

Из вышесказанного, можно сделать вывод, что у детей существуют эпилептические припадки, вызванные естественным процессом построения и созревания нервной системы, проходящие по окончании этого процесса, склонность к которым может передаваться по наследству.

Роландический вид детской доброкачественной эпилепсии представляет собой односторонние припадки, вызванные повышенной активностью головного мозга во время сна или небольшими отклонениями в строении нервной системы, образовавшимися из-за её неравномерного созревания, которая не требует лечения и не опасна для ребёнка.

При обнаружении её симптомов не нужно волноваться, однако, необходимо обратиться к врачу и пройти полное обследование для профилактической диагностики вероятных неврологических или иных заболеваний, которые могли бы вызвать приступы недоброкачественного синдрома судорожной активности, очень похожего по проявлениям на роландическую эпилепсию.

Симптомы

Симптомы этого отклонения, представляют собой судорожные припадки, которые в данном случае являются простыми парциальными как клоническими, так и тонико-клоническими.

Если перевести с медицинской терминологии на простой язык, тонические судороги – это когда мышцы сжимаются и находятся в длительном напряжении, при этом их сжатие может нарастать постепенно, а клонические – быстрые сокращения и расслабления мышц, похожие на работу сердца.

Парциальный – это приступ судорожной активности, локализованной в одном месте, который не осложняется потерей сознания, непроизвольным отделением мочи, повышенной сонливостью по его окончании и другими симптомами.

Роландическая эпилепсия у детей представляет собой непроизвольные локализованные мышечные сокращения, которые помимо местного дискомфорта не несут никакого вреда.

Особенность этого вида эпилепсии – область локализации мышечной судорожной активности. Приступы заболевания подразделяют на две группы: гемифациальную и фарингооральную.

Симптомы гемифациального приступа представляют собой судороги половины лица, при этом задействованная половина может со временем поменяться.

Симптомы фариноорального припадка – это односторонние судороги мышц губ, языка, гортани, а также глотки, при этом может наблюдаться повышенное слюноотделение и звуки, похожие на бульканье или хрюканье.

Признак надвигающегося приступа – ощущение покалывания, жжения или онемения в подверженной ему области.

Иногда лицевые судороги или судороги гортани распространяются на руку, расположенную на той же стороне, а ещё реже – на ногу. Редко приступ может распространиться на всё тело, при этом ребёнок уже теряет сознание. Данные проявления детской доброкачественной эпилепсии являются исключениями, характерными при некоторых отклонениях, которые может обнаружить невролог, например, при слишком низком судорожном пороге, когда судороги начинаются даже от слабого возбуждения нейронов.

Течение недуга характеризуется короткой продолжительностью приступов и их редкостью от всего одного случая до нескольких в год. Данное заболевание не влечёт задержки развития или других последствий, хотя после приступов иногда наблюдается небольшой парез (слабость мышц) задействованной стороны, который быстро проходит.

Симптомы

Первые признаки роландической эпилепсии дают о себе знать в возрасте от 2 до 14 лет. До 90% случаев приходится на 4-10. Клиника имеет типичную картину с припадками:

• Простыми парциальными – моторными, сенсорными, вегетативными. Они встречаются у 80% больных;
• Сложными;
• Вторично генерализованными.

Приступам нередко предшествует соматосенсорная аура. Это такое состояние, которое сопровождается специфичными ощущениями. К ним относят чувство покалывания и онемения, сравнимое с прохождением электрического тока. Возникают в глотке, языке, деснах. После того как аура исчезает начинается парциальный припадок.

Роландическая эпилепсия может проявляться в виде следующих форм:

• Гемифациальных, которые занимают до 37%;
• Унилатеральных тонических;
• Клонических;
• Тонико-клонических судорог мышц лица, которые в 20% случаев осложняются распространением на руку или ногу;
• Фарингооральных, встречающихся более чем у 53%.

Во сне такие больные нередко издают специфичные звуки, напоминающие «бульканье» или «хрюканье», «полоскание горла». Генерализованные приступы возникают в 20% случаев у детей младшего возраста. При этом припадки наступают во время сна. Однако для РЭ не присущ один вид проявлений на длительный срок.

Лечение Роландической эпилепсии

Далее встает вопрос о лечении. Лечить ли эпилепсию?

Известно, что Доброкачественную фокальную эпилепсию детского возраста с центро-темпоральными спайками (или роландическую эпилепсию) можно не лечить. Вопрос о лечении именно этой формы эпилепсии решается совместно врачом и родителями.

На приёме мы рассказываем о Роландической  эпилепсии:

о доброкачественном ее течении,

о возможном, но не обязательном неблагоприятном влиянии на когнитивную (познавательную) сферу,

о нечастых, коротких и не тяжелых, чаще ночных приступах,

о том, что ремиссия без противоэпилептических препаратов вероятна в пубертатный период (в 12-15 лет).

И, с другой стороны, что противоэпилептические препараты – это небезопасные лекарства, имеющие немало побочных эффектов; а принимать их требуется ежедневно, непрерывно, длительно (не менее 3 лет); это материальная и эмоциональная нагрузка на многие годы.

На приёме врач расскажет об особенностях течения Роландической эпилепсии вообще и индивидуальном течении эпилепсии в Вашем случае, поможет принять верное решение в вопросе: «лечить или не лечить роландическую эпилепсию» у Вашего ребенка.

Рекомендации при роландической эпилепсии в нашем клиническом случае.

Учитывая у нашего пациента данные ЭЭГ, на которой  выявлена эпиактивность типа ДЭРД,  носящей продолженный характер, одним из  препаратов выбора является леветирацетам (кеппра).

Масса ребенка 55 кг.

1. Рекомендовано постепенное наращивание  леветирацетама (кеппры, леветинола) по схеме:

вводим леветирацетам по 250 мг на ночь в течение 7 дней,

затем по 250 мг * 2 раза в день (в 8 ч и в 20 ч) 7 дней,

затем 250 мг – 500 мг непрерывно, длительно.

2. Повторное проведение ЭЭГ (фон + сон) через 3-4 месяца.
3. Вести дневник приступов.
4. Режим дня: достаточный сон, рациональные умственные и физические нагрузки . Ограничить: физиолечение  (электропроцедуры) ,  просмотр телепередач и игр на компьютере.
5. Явка с результатами ЭЭГ через 3-4 месяца.

Пациент К.А., 9 лет, с роландической эпилепсией повторно на приёме эпилептолога через 4 месяца (10.2013 год).  

За период 4 месяца у ребенка был зарегистрирован один ночной приступ при пробуждении  через 1 месяц после введения кеппры (в 08.2013 года). Далее приступы не повторялись. Получает  леветирацетам (кеппру) в дозе 250-500 мг непрерывно, длительно. Стал спокойнее. По ЭЭГ ( от 10.2013 года, фон + сон) — легкие диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга с ирритацией. Региональная эпилептиформная активность в центральных и  височных отделах,  усиление эпиактивности во время сна. В сравнении с ЭЭГ от 06.2013 года  положительная динамика: уменьшение индекса эпиактивности.

Терапия не менялась. Эпилептолог на приеме отвечает на накопившиеся вопросы родителей о заболевании, как лечить эпилепсию. Рекомендован контроль ЭЭГ через 4-6 месяцев.

Пациент с роландической эпилепсией на третьем приёме эпилептолога через 5 месяцев (03.2014 год). 

Приступы не повторялись с 08.2013 года. Получает кеппру (леветирацетам) в дозе 250-500 мг непрерывно, длительно. С 12.2013 года перешли с кеппры на леветирацетам (индийского производства), получают препарат по льготным рецептам. Леветирацетам переносит хорошо.

Улучшилась успеваемость в школе: стал внимательнее, усидчивее, учится на «3-4-5».

По ЭЭГ (03.2014 год,  фон + сон) — легкие диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга с ирритацией. Элементы региональной эпилептиформной  активности в  центрально — височных отделах (улучшение  — снижение индекса эпиактивности).

Терапию рекомендовано продолжить в прежнем объеме: леветирацетам 250 — 500 мг непрерывно, длительно. Рекомендован контроль ЭЭГ через 6 месяцев.

В этом конкретном клиническом примере положительный эффект достигнут от приёма леветирацетама. Но такая тактика подходит далеко не в каждом случае. Диагноз, рекомендации, выбор препарата для лечения эпилепсии и его дозу выбирает врач индивидуально,  с учетом многих факторов. 

Таким образом,

Доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками или Роландическая эпилепсия не всегда нуждается в лечении;

решение начать терапию противоэпилептическими препаратами совместное родителей и лечащего врача;  

при наличии продолженной эпиактивности на ЭЭГ препаратом выбора может быть  леветирацетам (кеппра, леветинол);

 как правило, роландическая эпилепсия имеет доброкачественное течение: наступает стойкая ремиссия (когда приступов нет), на ЭЭГ постепенно подавляется эпиактивность, не появляется интеллектуальных и поведенческих нарушений,  через несколько лет (2- 5 лет) противоэпилептические препараты отменяются;  наступает выздоровление.

 Но нет правил, без исключений.

Симптомы

Самые распространенные симптомы болезни: эпилептические приступы, которые проходят без потери сознания. Сначала человек ощущает покалывания на лице, онемение на деснах, в глотке, языке. После этого начинается моторный пароксизм, он выражается в тонических или клонических мышечных сокращениях, их сочетании.

По локализации приступы делятся на:

• гемифациальные;
• фарингооральные.

Гемифациальные приступы происходят с судорогами мышц половины лица. Фарингооральные приступы предполагают:

• односторонние судороги губ, глотки, языка, гортани;
• нарушение речи;
• гиперсаливация.

Во время судорожного сокращения мышц возникают типичные горловые булькающие звуки. Со временем приступы судорог могут сменить сторону локализации. 80% приступов приходится на моменты засыпания и пробуждения. 20% приступов затрагивают руку на той же стороне, 8% – ногу. Иногда наступает потеря сознания на короткий промежуток времени. 20% пациентов сталкиваются с вторично-генерализованными приступами, то есть судороги испытывают все мышцы. В таком случае пациент теряет сознание. Продолжительность приступа 2-3 минуты, частота их повторения – один или несколько раз в году. 3% больных сталкиваются с таким неврологическим нарушением, как гемипарез.

Диагностика

Для диагностирования заболевания необходимо записаться на прием к неврологу. Как правило, назначается электроэнцефалография в момент сна либо полисомнография. Заболевание определяется по высокоамплитудным острым волнам в центрально-височных отведениях на фоне общей нормальной активности. После пика наблюдаются медленные волны, которые в связке с острыми всплесками формируют «роландический комлекс». Как правило, такие пики отмечаются на противоположной приступам стороне, однако возможно и двустороннее проявление.

Во время диагностики важно дифференцировать болезнь от эпилепсий, вызванных опухолями мозга, черепно-мозговыми травмами, абсцессами, гнойным менингитом, энцефалитом. Иногда для уточнения диагноза проводят МРТ мозга

Иногда для уточнения диагноза проводят МРТ мозга.

Общая симптоматика в таблице по возрастам

Чем младше ребенок, тем сложнее установить симптомы, сопровождающие эпилепсию.

Наблюдения за детьми позволили выделить ряд общих проявлений патологии:

Возраст (лет)	Форма ДЭГ	Симптомы
2-8	Идиопатическая парциальная эпилепсия с лобными пароксизмами	Дневные: сложные парциальные припадки, моторные или абсансоподобные автоматизмы. Ночные: моторные гемифациальные, версивные приступы.
1-14	Синдром Панайотопулоса	Тошнота с позывами к рвоте, косоглазие, изменение поведения.
4-5	Синдром Ландау-Клеффнера	Речевые и поведенческие расстройства. Фокальные или генерализованные тонико-клонические судороги, атипичные абсансы, парциальные сложные, редко миоклонические припадки.
2-12	Пикнолепсия	Абсансы.
0-15	Роландическая эпилепсия	Патологические ощущения в щечно-ротовой области, слюнотечение, остановка речи, тонико-клонический или тонический судорожный синдром фациальной мускулатуры. Пребывание в сознании.
3-15	Тип Гасто	Галлюцинации с полной или частичной утратой зрительных функций и иллюзиями, нарушение положения глаз, клонические судороги, вовлекающие 1 сторону тела, мигрени.
5-10	Эпилепсия с миоклоническими абсансами	Абсансы, сопровождающиеся интенсивными ритмичными 2-сторонними клоническими или тоническими судорожными подергиваниями проксимальных мышц рук и ног, головы.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

В неврологии вопрос лечения доброкачественной роландической эпилепсии остается спорным. Обусловлено это тем, что у детей с возрастом все симптомы заболевания исчезают без дополнительного медицинского вмешательства. Поэтому некоторые врачи отстаивают мнение о нецелесообразности назначения антиэпилептической терапии. Противоположное мнение основано на сложности дифференциальной диагностики заболевания. Может случиться так, что диагноз будет поставлен неправильно или же патология перейдет в стадию псевдоленнокса. Чтобы предотвратить возможные осложнения, врачи могут все же назначить пациенту антиэпилептическую терапию.

При лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией используется принцип монотерапии — им назначается всего один препарат. Обычно лечение детей начинается с назначения им вальпроевой кислоты (депакина, конвульсофина, конвулекса). Если лечение оказывается неэффективным или у ребенка наблюдается непереносимость этого препарата, его заменяют топамаксом или леветирацетамом. Детям старше семи лет могут назначить прием карбомазепина.

Родители нередко не сразу замечают единичные или редкие эпилептические приступы у детей, поскольку в большинстве случаев они возникают ночью. Однако сразу после обнаружения эпилептических приступов ребенка необходимо показать врачу-неврологу. Диагностика и лечение патологии подбираются для каждого случая индивидуально. Наиболее пристального наблюдения требуют больные до трех лет, у которых из-за незрелости нервных клеток может наблюдаться учащение приступов.

Родителям больного ребенка, у которого случился приступ, также необходимо знать, что они смогут сделать самостоятельно до приезда скорой. Если у малыша возник сложный припадок, который сопровождается серьезными моторными нарушениями (тонические судороги или мышечные подергивания лица, языка, гортани и глотки), его нужно немного приподнять и успокоить

Крайне важно сделать это, если приступ случился во время питья, еды или сна. Для предотвращения западания языка необходимо положить голову ребенка набок, после чего вложить ему в рот носовой платок или какой-либо мягкий предмет

Если у ребенка наблюдается длительный судорожный приступ, необходимо срочно вызвать скорую помощь.

Способы лечения роландической эпилепсии и перспективы выздоровления

К счастью, доброкачественная эпилепсия ЭЭГ-паттерна является излечимой и в большинстве случаев перспектива заболевших детей – благоприятна.

Современное лечение позволяет достичь значительного результата всего за несколько месяцев, но даже, если ребенок оказался без помощи специалистов, недуг проходит самостоятельно.

По мере взросления, частота приступов будет сокращаться до одного раза в год, а затем будет равна нулю. Зачастую, полное выздоровление с отсутствием характерных симптомов наступает в период от 13 до 15 лет (в исключительных случаях судороги могут наблюдаться дольше, однако до совершеннолетия наверняка исчерпают себя).

Важно. Если у ребенка исчезли симптомы заболевания в раннем возрасте (к примеру, в 4 года) и не наблюдаются несколько лет, все равно существует вероятность повторного приступа (к примеру, в 8 или 10 лет)

Кроме того, особенностью данного вида эпилепсии является то, что оно не сопровождается осложнениями или нарушениями работы других жизненно важных органов.

От самых приступов ребенок не пострадает от непоправимого вреда: его головной мозг и нервная система функционируют в пределах нормы, а интеллектуальные и когнитивные функции не снижаются.

В то же время всегда существует риск травматизации во время судорог или получения сильного испуга.

Потому, как только ребенок начинает осознавать, что такое здоровье и как себе помочь, следует обсуждать все важные вопросы с ним и учить соблюдать рекомендации лечащего врача.

Все же, несмотря на то, что доброкачественная патология не несет большой угрозы для ребенка и в любом случае пройдет самостоятельно, медицинское лечение требуется все равно.

Для того, чтобы его выбрать и назначить, врач должен выявить основные осложнения приступов, которые чаще всего возникают в ночное время суток. Потому, ребенку будет назначена электроэнцефалограмма (ЭЭГ).

Во время электрофизиологического обследования будет зафиксирована активность головного мозга и нарушения данного процесса, если они есть.

В случае подтверждения роландической эпилепсии наблюдается следующая клиническая картина: повешенная активность в зоне роланда (височная часть) с периодическим затиханием импульсов.

Также иногда заметны паттерны в темпоральных бороздах и затылочных зонах.

Еще одной характерной чертой при ЭЭГ является повышенная активность с противоположной стороны от очаговой области.

При необходимости для уточнения диагноза врач назначит МРТ (магниторезонансную томографию), КТ ( компьютерную томографию) или ПСГ (полисомнографию).

Примечательно, что некоторые специалисты твердо убеждены, что лечить доброкачественную эпилепсию с ЭЭГ-паттерном не имеет смысла.

Но в действительности, оно необходимо, поскольку всегда есть вероятность усугубления симптоматики или преображения данной формы болезни в более агрессивную.

В качестве предписаний, врачи назначают всего один препарат  (с действующим веществом вальпроевой кислоты) с минимальной дозировкой, такие как Конвулекс или Конвульсин.

Если же они не дают хорошего отклика организма, их заменяют на Кеппру или Топирамат.

Пациентам старше семи лет рекомендовано принимать Фенитоин или Карбамазепин с усиленным действием.

Продолжительность терапии не превышает двух лет, так как регулярный прием данной группы лекарств может незначительно навредить ребенку.

В особо тяжелых случаях период терапии растягивается от 5-ти до 10-ти лет и сразу же прекращается, когда частота припадков равна нулю.

Симптомы

Признаки болезни:

• Судороги на лице, иногда на руках и половины туловища.
• Проблемы с речевой функцией.
• Чувство удушья.
• Человек скрежещет во сне зубами, сжимает челюсти.
• В 60% припадков пациент находится в сознании.
• Издаются горловые звуки.
• Чувство покалывания во рту.
• Сложно глотать пищу.
• Интенсивное слюноотделение из-за онемения во рту.
• Чувство страха и тревожности.

Приступы иногда появляются в сонном состоянии в процессе засыпания, через несколько минут после пробуждения, в ночное время, у 1/3 пациентов судороги появляются в любое время. Припадки возникают резко, продолжаются несколько секунд или минут.

Зачастую сокращаются мышцы нижней губы слева или справа и на руке. Если во время приступа пациент спит или теряет сознание, вспомнить о происходящем не получается. У малышей до пятилетнего возраста припадки возникают более сложные, нарушается сознание, кружится голова, болит живот, появляются расстройства зрения.

Из-за чего развивается заболевание

Причины заболевания до сих пор не установлены. В конце ХХ в. была выдвинута гипотеза о полигенном наследовании патологии и описана новая гетерозиготная мутация GRIN2A, локализованная в глутаматных NMDA-рецепторах. В большинстве случаев мутации были выявлены у детей с тяжелым течением заболевания эпилептической энцефалопатией с продолженной диффузной эпилептиформной активностью во время сна.

Еще одной гипотезой возникновения патологии является несовершенство структур мозга, обусловленное возрастным отставанием созревания коры в отдельных областях.

Повышенная возбудимость объясняется:

• морфофункциональными особенностями эпилептогенных областей мозга: неокортекса, гиппокампа, амигдалы;
• преимуществом возбуждающих нейротрансмиттеров;
• сниженной активностью ГАМК;
• медленным созреванием ГАМК-рецепторов;
• большим содержанием возбуждающих возвратных синапсов.

Что повышает риск возникновения

Риск возникновения эпилепсии увеличивает повреждение мозга, обусловленное:

• врожденными аномалиями развития ЦНС;
• внутриутробным инфицированием;
• хромосомными аберрациями;
• наследственными заболеваниями обмена веществ;
• травмами, в т. ч. родовыми;
• новообразованиями ЦНС;
• отравлениями;
• инфекциями.

Спровоцировать приступы могут испуг, сильный стресс, нарушение режима сна и отдыха.

Симптомы

Роландическая эпилепсия имеет определенные симптомы у детей, которые характерны только для данного типа болезни. Так, около 80% всех признаков — это судорожные сокращения мышц лица, которые могут включать:

• судороги на одной из сторон лица,
• кратковременные подергивания мышц лица,
• онемение губ или языка (язык напоминает сталь),
• онемение или потеря чувствительности гортани и глотки (жевать и глотать пищу либо слюну становиться проблематично, а в некоторых случаях невозможно).

Естественно, возникновение бессонницы при подобных признаках недуга дело времени.

К оставшимся 20% симптомов относят:

• тонические судорожные сокращения языка и глотки,
• проблемы с речью (речь медленная и зачастую несвязная),
• повышенное слюноотделение.

Встречается, что приступы ночной эпилепсии затрагивают верхнюю или нижнюю конечность, однако, таких случаев на сегодняшний момент всего 8%.

В наиболее тяжелых случаях происходит развитие генерализованного припадка (приступ стандартной эпилепсии).

К особенностям проявления данного расстройства относят:

впервые приступ может развиться во время отхода ко сну (реже при пробуждении), регулярный характер приступов постепенно приводит к развитию инсомнии (бессонницы), практически в 90% случаев припадку роландической эпилепсии предшествует аура (онемение, покалывание и пощипывание языка, десен, губ), в дневное время приступы практически не проявляются, для них необходима ночь, для сонной эпилепсии характерны своеобразные хрипы (напоминают полоскание горла или бульканье), родители могут даже не обратить внимание на подобное у своего малыша, возможно формирование страшных сновидений (малыш может часто жаловаться на кошмары), приступы, как правильно кратковременные и не превышают 5–10 секунд, некоторые малыши страдают от припадков несколько раз в неделю (таких около 20%), а есть такие, кто испытали припадок всего несколько раз за весь период (таких тоже 20%). Стоит понять, что в большинстве случаев данные приступы не представляют опасности для пациента (за исключением небольшого дискомфорта), всего у 1% больных роландическая эпилепсия может перерасти в генерализованную форму

Стоит понять, что в большинстве случаев данные приступы не представляют опасности для пациента (за исключением небольшого дискомфорта), всего у 1% больных роландическая эпилепсия может перерасти в генерализованную форму.