Лечение
Волчья пасть, фото до и после операции
Если диагноз «заячья губа или волчья пасть» у человека был подтвержден, необходимо принять решение о проведении лечения. Такое лечение практикуют в детском возрасте. Лечение этой аномалии проводят хирургическим путем. В каком возрасте проводить малышу оперативное вмешательство, определяет врач, оценивая степень и особенности дефекта. Согласно с данными статистики, с помощью методов пластической хирургии устранить этот дефект удается в 90% случаев.
Доктора
специализация: Хирург / Педиатр
Шумкина Инна Станиславовна
нет отзывовЗаписаться
Подобрать врача и записаться на прием
Лекарства
Цефазолин Линкомицин Кетопрофен Ибупрофен Парацетамол Трамадол Этамзилат
В процессе комплексного лечения, перед оперативным вмешательством и после него, практикуется применение следующих групп лекарственных препаратов:
- Антибиотики — Цефазолин, Линкомицин.
- Нестероидные противовоспалительные средства – Кетопрофен, Ибупрофен, Парацетамол.
- Опиоидные анальгетики – Трамадол, Тримеперидин.
- Гемостатические препараты – Этамзилат.
При необходимости больному назначают прием других лекарственных средств.
Процедуры и операции
Заячья губа у детей, фото
Дефект «заячья губа или волчья пасть» устраняется только с помощью хирургического вмешательства. В зависимости от особенностей патологии для реконструкции лица применяют разные методы пластической хирургии.
В процессе хирургического лечения расщелин верхней губы проводят восстановление нормальной высоты колонки кожной части губы на той стороне, где есть дефект. Также хирург восстанавливает красную кайму и лук Купидона. Проводится миопластика, суть которой в перемещении в правильное положение волокон круговой мышцы рта и мышц основания носа, а также в восстановлении их целостности. В процессе вестибулопластики специалист создает достаточный уровень глубины верхнего преддверия.
В процессе оперативного лечения расщелин неба проводят фиссурорафию, чтобы устранить аномалию неба. В ходе ретротранспозиции мягкотканные слои неба смещаются кзади. Миопластика используется, чтобы переместить в правильное положение волокна мышц мягкого неба и восстановить их целостность.
Реконструктивные операции на небе или верхней губе проводят, чтобы устранить рубцы после предыдущих операций, придать эстетический вид, улучшить речь.
Волчья пасть и заячья губа, фото до и после операции
В каком объеме проводить операцию, если диагностирована волчья пасть и заячья губа у детей, и в каком возрасте ее лучше делать, врач определяет, учитывая сложность случая и вид дефекта. Установив диагноз «заячья губа у новорожденных», специалист разрабатывает тактику лечения. Как правило, это многоэтапная терапия, к проведению которой задействуют врачей разных профилей.
В схеме комплексного лечения детей с такой патологией специалисты выделяют несколько важных этапов.
- Первый период — от рождения малыша с патологией до проведения операции. Длительность этого периода зависит от тяжести патологии, общего состояния малыша.
- Второй период – проведение оперативного вмешательства для коррекции губ (хейлопластики). После того, как ребенок был выписан из стационара, проводят комплекс мероприятий, чтобы предотвратить появление грубых рубцов (применение вкладышей в носовые ходы, массаж, миогимнастика). Эти методы способствуют развитию тех тканей, которые при рождении были недоразвитыми.
- Третий период – наблюдение после операции, ортодонтическое лечение, занятия с логопедом. Проводится подготовка к уранопластике (исправлению дефектов твердого неба).
- Четвертый период – проведение уранопластики для формирования анатомически правильного неба.
- Пятый период – реабилитация. На этом этапе продолжаются занятия с логопедом. Ортодонт проводит наблюдение за состоянием прикуса. Часто ребенку требуется помощь невропатолога для лечения нарушений со стороны нервной системы, а также контроль отоларинголога для оценки функционирования органов дыхания, слуха, сообщения полости рта и носа. Специалист-дефектолог должен контролировать развитие малыша для выявления возможного отставания. Продолжительность реабилитации определяется тяжестью патологии.
В целом успех лечения во многом зависит от комплексного подхода и своевременности его проведения. Если оценить состояние многих пациентов, которым была проведена операция, рассмотрев результат до и после операции, можно сделать вывод, что во многих случаях удается достигнуть положительного результата.
Заячья губа, фото до и после операции
Кто лечит детей с заячьей губой и волчьей пастью?
Лечением детей с такой аномалией верхней челюсти, как заячья губа, занимается челюстно-лицевая хирургия. Однако привлекать приходится специалистов из отделений отоларингологии, стоматологов и ортодонтов (неправильный прикус и рост зубов), педиатров. Развитию речи учит логопед, специалист не с медицинским, а с педагогическим образованием. Из истории медицины известно, что заячья губа у пациента была впервые прооперирована французским дантистом.
Принципы лечения заячьей губы
Единственный способ избавления от аномалии — операция. В зависимости от числа анатомических дефектов объем ограничивают проведением самой простой операции хейлопластики — сшивают ткани (послойно кожу, мыщцы, слизистую оболочку) или применяют в несколько этапов:
- ринохейлопластику с дополнительной коррекцией хрящей носа — кроме закрытия дефекта необходимо изменить расположение хрящей носа, после операции ребенку вставляют в носовые ходы тампоны для защиты от частичек пищи, затем их заменяют трубочками на 1–3 месяца;
- риногнатохейлопластику для образования мышечного кольца рта, восстановления носовых хрящей;
- уранопластику с построением полноценного неба для закрытия отверстия при волчьей пасти.
Уранопластика разработана почти 100 лет назад А. А. Лимбергом. До настоящего времени используется хирургами с дополнительными модификациями. Классический вариант проводят в несколько этапов:
- из имеющейся слизистой и надкостницы выделяют лоскуты с двух сторон от расщелины;
- по переднему краю их соединяют углообразным разрезом;
- ткани перемещают на место расщелины, удлинение мягкого неба достигается вырезанным лоскутом слизистой носа;
- вырезают часть кости с мышцами мягкого неба и трансформируют ближе к середине;
- к центру передвигают и фиксируют мышцы глотки;
- операцию заканчивают наложением послойных швов и установкой временной небной пластинки для защиты.
Большое значение придается лечению и уходу в послеоперационном периоде. При обширных вмешательствах для ликвидации комбинированного порока с волчьей пастью рекомендуется:
- обязательный постельный режим на 2–3 дня;
- 10 дней нежелательны любые звуки и разговоры ребенка;
- пища дается в протертом виде;
- после кормления обязательна дезинфекция полости рта путем орошения слабым раствором марганцовки;
- на 7–10 дней назначают внутримышечно антибиотики;
- через неделю снимают швы;
- перевязки с обработкой неба проводятся с седьмого дня регулярно через двое суток.
После первой перевязки начинают занятия с логопедом. С целью предупреждения образования плотных рубцов со второй недели разрешен массаж и разминание губы. На защитную пластинку к тринадцатому дню наносят термопластик, который усиливает давление на небо. Ношение продляют до 45 дней, ее снимают на время еды, сна, занятий с логопедом. Операция достаточно сложная и травматичная. Если в итоге не закрываются сквозные дефекты, то рассматривается вопрос о повторном вмешательстве. Целесообразность определяется развитием речи, функциональными нарушениями небно-глоточного кольца.
С помощью хирургии удается полностью создать костный каркас верхней челюсти. У ребенка остается умеренная асимметрия губы, шрам. Во взрослом состоянии остаточные явления устраняет косметолог. При распространенных дефектах ортодонт устанавливает брикеты на несколько лет. Мера помогает правильному росту постоянных зубов, улучшает жевание.
Количество операций для коррекции
При неполном дефекте, небольшой расщелине на губе достаточно единственного хирургического вмешательства. А если проводят второе, то чисто косметическое, чтобы сделать незаметным шрам.
Если проблема затрагивает множество тканей, часть носа, челюсть, необходимо делать несколько операций. Повторную коррекцию осуществляют через 3 месяца в сложных случаях.
Ринохейлопластика
Возможен вариант, когда первую операцию по исправлению мягких тканей проводят в 6-месячном возрасте, а дефект части носа убирают в 3 — 6 лет. Завершающее вмешательство по устранению проблем развития челюсти и наружного органа дыхания лучше осуществлять в 16 — 18. В это время рост костей замедляется, и есть возможность сделать все более точно.
Описание
Различные по степени тяжести и по виду, расщелины губы, непосредственно в структуре так
называемой антенатальной патологии, на сегодня, занимают значительное второе
место – имеется в виду по частоте возникновения среди иных врожденных патологий
или уродств человека. Согласно последних статистических данных, собранных
Европейскими странами, рождение детей с расщелиной губы на сегодня составляет
один конкретный случай на каждые пятьсот или тысячу новорожденных.
Чаще всего расщелины губы являются так называемыми полигенными мульти факторными
заболеваниями. Данное состояние может встречаться как строго изолированным врожденным
пороком развития так и быть всего лишь одним из неприятных симптомов таких
врожденных синдромов как тот же синдром Ван-дер-Вуда, либо же синдром Пьера
Робена и пр.).
Кроме того, данная деформация чаще всего встречается
совместно с такой патологией как волчья пасть. При этом считается что как совмещённая с
патологией неба так и без, данная деформация может более чем успешно
корригироваться строго хирургическим путем.
Отметим что расщепление (врожденное) верхней губы
часто может быть всего лишь частичным, а иногда может быть и полным, когда расщелина
доходит непосредственно до носа ребенка. Кроме того подобного типа расщепление вполне
может быть, как строго односторонним, так собственно и двусторонним. Среди
основных причин возникновения такой патологии (расщепления губы) – медики
называют нарушение полного соединения развивающейся верхней челюсти и так
называемого медиального (нового) отростка.
Кроме того, речь ребенка, страдающего подобной патологией,
в определенных случаях также может быть несколько изменена, поскольку патология
способствует нарушению нормального формирования определенных звуков. Часто воздух
может проходить изо рта к носу через образовавшуюся расщелину губы, что несомненно
может создавать достаточно неприятное впечатление. Отметим что в определенных
случаях, расщепленная губа так же самостоятельно может издавать неопределенные звуки
непосредственно во время обычного разговора.
Если же расщелина губы совмещается с развитием
отверстия в небе все это может приводить к тому, что напрямую в нос вполне
может попадать пища либо жидкость. Кроме того у детей, которые сталкиваются с
подобными совмещенными патологиями довольно часто наблюдаются существенные деформации
зубного рады (это прежде всего патологии прикуса), что естественно может
проявляться нарушением функция жевания пищи.
Дна сегодня медики отмечают две (из самых
основных) группы факторов которые могут оказывать явное влияние на
внутриутробное развитие расщелин губы:
Во-первых это конечно же факторы окружающей беременную
женщину среды. К таким факторам обычно относят различные внутриутробные
инфекции (такие скажем как токсоплазмоз, краснуха, или генитальный герпес, конечно
же цитомегаловирусная инфекция и многие иные инфекции, которые передаются
половым путем).Так же к таким факторам принято относить негативные влияния химических веществ на организм беременной женщины (прежде всего это стандартные анилиновые красители).
И конечно это некоторые физические воздействия на организм беременной женщины (первым и основным из которых называют радиацию).Нельзя не упомянуть негативное
влияние на беременную женщину и таких вредных привычек как алкоголь, курение, употребление
наркотиков. Отдельным фактором влияющим на развитие подобных внутриутробных патологий может считаться возраст самих родителей (когда беременная женщина старше 35-ти или даже старше 40-ка лет.
Во-вторых – это так называемые наследственные факторы. Надо сказать что на сегодняшний день ученые так и не смогли обнаружить того гена, который отвечал бы за появление подобных врожденных дефектов. Тем не менее если в конкретной семье однажды родился малыш с врожденной расщелиной губы, риски рождения детей с подобной патологией в этой семье в будущем возрастают до 8%. Такой риск может составлять даже 50% в том случае если имеет место указанный дефект у обоих из родителей.
Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть
В 1991 году великобританскими учеными было выявлено, что причиной развития патологии является мутация гена TBX22. Дефект образуется на ранней стадии развития плода, во время первого триместра.Мутация происходит под влиянием множества факторов. Они воздействуют на плод на генетическом уровне.
Причины появления детей с дефектом губы и нёба:
- нарушение формирования челюстно-лицевых органов,
- воздействие тяжелых металлов( натрий, ртуть, свинец, бензол),
- дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты,
- экологические факторы,
- гипоксия на ранних сроках (как следствие материнского курения, употребления наркотических веществ, алкоголя, употребление препаратов против артериальной гипертензии, антибиотиков),
- подверженность организма матери воздействию пестицидов,
- проживание вблизи промышленных заводов и работа на опасном производстве,
- травмы живота, полученные матерью во время беременности,
- частичная отслойка хориона, которая тормозит развитие плода, он получает недостаточно питания,
- психологическое расстройство матери, стрессы,
- попытка спровоцировать выкидыш,
К группе повышенного риска развития осложнений у новорожденного и структурных деформаций при рождении относятся беременные женщины, которые не принимали витамины и не получали должного пренатального ухода. Однако, в силу сложности аномалий невозможно указать точную причину или напрямую соотнести ее с тем, что делала женщина.
Заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству. Наличие патологии у одного из родителей или родственников первой линии, увеличивает шанс ее повторения. Рождение одного ребенка с данной патологией так же повышает риск ее развития у последующих детей.Учитывая повышенный риск, перед планированием беременности следует обратиться к генетику для медико-генетического обследования.
Учёными выявлено, что на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с аномалией. Всемирная организация здравоохранения утверждает, что этот факт напрямую связан с ухудшением экологии.
Например в Республике Беларусь, где каждый 5 житель – жертва чернобыльской аварии, ежегодно растет количество детей, рожденных с заячьей губой в 0.25 раз. Это 1000 новорожденных в год.
Частота распространения патологии зависит также и от расы. У азиатов заячья губа встречается в два раза чаще, а для негроидной расы свойственно формирование дефектов лицевого отдела у 50 % новорождённых.
Тяжелые генетические патологии, сопровождающиеся патологиями челюстно-лицевой области ребенка
| Патология | Проявление | Сопровождающие патологии | Прогноз |
| Гипертелоризм | Глаза находятся далеко от переносицы, как у животных | Сопровождает тяжелые наследственные патологии — синдромы Эдвардса, Ди Джоржи, Аперта, Нунан, Вольфа — Хиршхорна, кошачьего крика, Лойса-Дитца, Гурлера, Моркио. Дети страдают аномалиями развития органов и умственной отсталостью | Дети имеют серьезные проблемы с развитием и умирают в раннем возрасте |
| Синдром Меккеля | Выпирание мозговой ткани из полости черепа (энцефалоцеле) | Неправильное развитие почек, легких, мозга и конечностей | Дети умирают внутриутробно или в первые часы жизни |
| Краниостеноз | Ранее закрытие швов и родничков на голове ребенка. Неправильная форма черепа – плоская с одной стороны и вытянутая – с другой | Косоглазие, повышенное внутричерепное давление, судороги, эпилепсия умственная отсталость | При тяжёлой форме, регистрирующейся внутриутробно, дети остаются инвалидами |
| Голопроэнцефалия, | Отсутствие или недоразвитие носа в сочетании с близким расположением глаз и «волчьей пастью» | Мозг может быть не разделен на полушария или неправильно развит | Дети умирают в раннем возрасте или внутриутробно. |
| Микрофтальмия | Недоразвитие глаз | Слепота, судороги. У мальчиков могут наблюдаться патологии развития мочеполовой системы | Инвалидность |
| Синдром Тричера Коллинза | Неправильная форма черепа. Недоразвитие подбородка, рта и ушей | Глухота, судороги, пороки сердца | Дети часто умирают от сердечных патологий |
| Синдром Пьера- Робена | Недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба | Катаракта, неправильное развитие органов, пороки сердца | Дети часто умирают или остаются инвалидами |
| Синдром Крузона | Неправильная форма черепа,волчья пасть, уменьшенная средняя часть лица | Нарушения зрения, судороги, пороки сердца | Может наблюдаться умственная отсталость. У больных родителей велик риск появления потомства, страдающего такой же патологией |
| Синдром Пьера Робена | Недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба «волчья пасть» | Катаракта, слепота, патологии мочеполовой системы, сердца, неправильное развитие позвоночника, отсутствие конечностей | Дети остаются инвалидами и часто даже не могут самостоятельно передвигаться |
| Болезнь Дауна | Недоразвитие носовой кости | Пороки сердца, кривошея, неправильное развитие костей, глухота | Инвалидность из-за отклонений в умственном развитии |
| Синдром Шейтхауэра — Мари — Сентона) | Увеличение мозговой части черепа и уменьшение — лицевой | Неправильное развитие костей. Молочные зубы не сменяются постоянными до 30 лет | Интеллект не страдает, но наблюдаются проблемы с суставами и патологии ЛОР-органов |
| Синдром Шерешевского-Тёрнера | Недоразвитие нижней челюсти, низкое расположение ушей | Множественные патологии внутренних органов | Дети рано умирают от сопутствующих патологий |
| Премаксиллярная агенезия | Расщелина неба, распластанный нос, широко расставленные глаза | Недоразвитие головного мозга | Дети умирают сразу после рождения |
| Макростомия | Расщелина лица | Недоразвитие челюстей, расщелина неба, глухота, | Из-за плохого слуха и трудностей с приемом пищи возможна инвалидность |
Функциональная анатомия
Полная односторонняя заячья губа является результатом типичной деформации мягкой ткани, лежащих в основе костных и хрящевых структур. Дисбаланс мышечной ткани оказывает воздействие на верхнюю челюсть путем вращения медиальной резцовой и заднебоковой части.
Нижний край передней носовой перегородки смещается из сошниковой щели в неповрежденную ноздрю и с боков опирается на расщелину. Колумелла, лежащая выше, не достает до сторон расселены и искажается за счет перемещения каудальной перегородки. На кончике носа деформируется пазушный хрящ, медиальная ножка уходит назад. Свод отделяется от неповрежденной стороны, а латеральная ножка уплощается и вытягивается через щель. Носовая ось со стороны расщелины располагается в горизонтальной плоскости. С противоположной стороны ноздревая ось отличается и размещена в нормальной вертикальной плоскости.
Мышечная ткань округлой формы не располагается поперек, как у нормальных губ, а под наклоном уходят вверх параллельно краю расщелины пазушного основания на боковой стороне расселены к основанию медиальной колумеллы. Перегородка на стороне расщелины очень короткая и предполагаемая вершина лука Купидона выше. Наличие ярко-красного оттенка говорит о неполной расселине со стороны медиальной части.
Полное двустороннее расщепление губы происходит в результате провала резцовой части и слияния с боковым сегментом челюсти. Последующий рост резцовой кости поднимает сошник еще выше, выводя выступ за боковую часть. У изолированной каймы губы с укороченной вертикально кожей белый рулон недостаточно развит, а киноварь недостаточно яркая. Центральной выступающей части верхней губы не хватает мышечной ткани, а также у подносового желобка и ямочки. Лук Купидона отсутствует. Двусторонняя деформация носовой расщелины характеризуется ярким крыловидным основанием и широким разделением купольной части пазушного хряща. Колумелла значительно укорочена, поэтому она становится причиной опущения кончика носа.
Причины возникновения заячьей губы у новорожденных
Аномалия развития плода, приводящая к формированию заячьей губы или волчьей пасти, возникает на 8–10 неделе беременности (I триместр). В это время происходит формирование лицевых костей у человека. Статистика отмечает, что с изолированным пороком (заячьей губой) рождается 1 ребенок на 1000 (по данным других авторов — на 2500). Чаще страдают мальчики.
Учитывая срок образования расщелины губы, основные причины следует искать в нарушенном течении беременности у будущей матери. Установлено влияние на развитие аномалии плода приема:
- лекарственных препаратов (седативных, противосудорожных);
- наркотиков;
- пищи, с повышенным содержанием ядохимикатов.
Выраженное действие оказывают:
- алкоголизм матери и отца;
- никотиновая зависимость при курении;
- возраст после 40 лет при зачатии;
- перенесенные родителями бактериальные и вирусные инфекции (включая передающиеся половым путем), наиболее опасными считаются возбудители кори, герпеса, краснухи, цитомегаловирусы;
- неполноценность половых клеток отца и матери;
- любое острое инфекционное заболевание на фоне беременности, сопровождающееся повышением температуры;
- механические травмы и стрессы;
- многоплодная беременность;
- акушерская патология на раннем сроке (кровотечение, угроза прерывания беременности, токсикоз);
- опухоли матки;
- генетическая предрасположенность.
Какие трудности связаны с появлением заячьей губы и волчьей пасти у детей?
Если не провести своевременную хирургическую коррекцию, то нарушается процесс развития зубов, страдает функция пережевывания твердой пищи. Соответственно, при попадании в недостаточно обработанном виде в желудок, появляются признаки гастрита с болями в животе, изжогой.
Поскольку полноценное небо принимает участие в образовании звуков, сообщение с носом из-за расщелины вызывает нарушение формирования разговорной речи, появляется гнусавость. Это затрудняет психическое развитие ребенка, общение со сверстниками. Косметический дефект при взрослении служит причиной нервных срывов, вынужденной социальной изоляции.
Заячья губа требует дополнительного ухода. Из-за проникновения воздуха в ротовую полость слизистая рта высушивается, на небе и в носу образуются корочки, которые необходимо размягчать теплым растительным маслом, отваром ромашки и удалять. На прогулке рот малышу прикрывают маской или салфеткой, чтобы согреть струю воздуха. В положении лежа голова у малыша с заячьей губой должна быть повернута в сторону, чтобы предотвратить попадание пищевых масс при срыгивании в дыхательные пути.
Чем опасная заячья губа?
С первых дней жизни заячья губа у малыша требует приспособления к кормлению. Неспособность к сосанию вызывает истощение и обезвоживание, что нарушает работу сердца. Негативное влияние на дыхание проявляется при поперхивании и попадании частиц пищи в трахею и бронхи. Создаются условия для асфиксии (затруднения поступления кислорода), происходит быстрое инфицирование с развитием воспаления легких, синуситов. Тяжелое осложнение — ателектаз (закупорка) бронха может без оказания квалифицированной помощи привести к летальному исходу.
Как кормить новорожденного с заячьей губой?
Чтобы избежать осложнений и помочь ребенку набирать вес, необходимы специальные методики кормления, введение внутривенно витаминов, энергетических комплексов. В правила кормления входит:
- соблюдение полувертикального положения для предотвращения затекания пищи в нос;
- выдерживание 15–20 минут в вертикальном состоянии после еды до отрыгивания пищи;
- кормление с ложечки сцеженным материнским молоком;
- контроль проглатывания, предупреждение скопления большого объема пищи в ротовой полости;
- использование специальных бутылочек с длинными латексными сосками, шприца с надетой соской.
Если у ребенка заячья губа и волчья пасть значительной глубины, то кормить приходится через зонд.
Причины заболевания
Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».
Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:
- Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
- Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
- Химические факторы:
- работа с пестицидами;
- воздействие свинца;
- бензин;
- окись азота;
- гербициды;
- дефолианты;
- инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
- эпоксиды;
- мышьяк.
- Биологические факторы – заболевания, которые проявились или обострились в I триместре беременности. Особенно опасны острые вирусные, бактериальные и инфекции, вызванные простейшими:
- краснуха;
- цитомегаловирус;
- корь;
- вирус простого герпеса;
- токсоплазмоз;
- малярия;
- ветряная оспа;
- эпидемический паротит.
- Психические травмы, стрессы.
- Удары в нижние отделы живота, операции на нижних отделах живота.
- Прием лекарств, которые могут вызывать уродства плода (то есть обладают терратогенным эффектом):
- соединения натрия;
- противосудорожные препараты;
- противораковое средство «Метротрексат»;
- препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
- синтетические гормоны коры надпочечников;
- транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).
- Несбалансированное питание с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, которая содержится в зелени и фруктах, цинка, меди или марганца.
- Ожирение.
- Возраст старше 35 лет.
- Повышение температуры тела: вследствие инфекционных заболеваний, перегревания на солнце, в сауне или бане, работе в горячем цеху или в прачечной.
- Вибрация на производстве, где работает женщина.
- Миома матки, узел которой давит на развивающийся плод.
- Вещества, которыми женщина пыталась вызвать самопроизвольный выкидыш.
- Мало- и многоводие.
- Воздействие на беременную ионизирующего (например, для лечения рака, или если она работает на атомной электростанции), рентгеновского излучения, УВЧ- и СВЧ-токов.
- Гипервитаминоз A в сочетании с повышением в крови уровня гормонов надпочечников (например, при высоком уровне мужских половых гормонов, что вызывает появление акне, и лечении акне препаратами на основе витамина A).
- Длительное время от овуляции до слияния яйцеклетки со сперматозоидом.
- В 25% случаев причина расщелины нёба остается неясной.
Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:
- Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
- Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
- Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
- Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
- Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.
Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.
Анатомия пораженной области
Кто успешно вылечил демодекоз
Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.
Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:
- кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
- кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
- промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.
Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.
Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.
Описание и характеристика волчьей пасти и заячьей губы
Встречающиеся в разговорной речи названия «волчья пасть» и «заячья губа» – это врожденные патологии, они развиваются у плода в период внутриутробного развития и имеют одинаковую этиологию. Они появляются вследствие незаращения верхнего неба, формирующегося из двух парных небных костей.
Протяженность щели может быть разной. Самое незначительное и легко корректируемое незаращение мягкого неба у детей в той части, где из него формируется небный язычок. Внешне такой изъян совершенно незаметен, хотя и требует хирургической коррекции для того, чтобы ребенок мог нормально разговаривать. Совершенно иная картина наблюдается при полном незаращении твердого и мягкого неба с одной или двух сторон. Во рту образуется щель, препятствующая нормальному питанию ребенка. На лице наблюдается грубый дефект верхней губы – «заячья губа».
Если отверстие одностороннее, оно проходит у детей через одну из половинок губы, в стороне от средней линии, и сообщается с носовой полостью. При двустороннем незаращении верхняя губа разделена на три независимых части, а обе ноздри объединены со ртом. Такие дефекты приводят к тому, что младенцы испытывают огромные сложности в питании. Они не могут самостоятельно сосать и их можно вскармливать только искусственно – через носовой зонд.
Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?
Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов, чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:
- Пластический хирург. Специалист, который проводит хирургические операции на губе или небе;
- Отоларинголог. Врач, специализацией которого является борьба с заболеваниями, затрагивающими слух, способный подобрать наиболее эффективную методику лечения проблем подобного рода;
- Челюстно-лицевой хирург. В ведение этого доктора входит осуществление манипуляций по перемещению части верхней челюсти, призванных добиться нормального функционирования, а также устранения косметического дефекта и расщепления десен;
- Ортодонт. Врач, который занимается выравниванием и смещением зубов;
- Стоматолог. Доктор, который специализируется на уходе за зубами и полостью рта;
- Простодонт. Врач, занимающийся изготовлением искусственных зубов и специальных стоматологических приспособлений, позволяющих восстановить внешний вид и нормальную работу речевого аппарата. При необходимости эти устройства способствуют облегчению приема пищи;
- Специалист патологии речи. Врач, который занимается изучением патологий, связанных с приемом пищи и речью;
- Логопед. Специалист, владеющий методами по улучшению качества речи;
- Аудиолог. В ведение этого врача входит изучение расстройств коммуникации, связанных с потерей или нарушением слуха.
- Лечащий врач. Специалист, который занят изучением общего состояния ребенка;
- Социальный работник или психолог. Оказывает плановую помощь семье и дает советы по преодолению любых проблем, связанных с адаптацией;
- Специалист в области генетики. В советах этого врача заинтересованы как родители, так и взрослые пациенты, из которых они могут узнать, насколько высока вероятность рождения детей с подобными дефектами.
Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы, предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.
Подготовка к операции
Предварительный этап перед хирургической коррекцией очень важен, ведь ее будут делать маленькому ребенку. Поэтому главным в подготовке является обследование, состоящее из общеклинических анализов (крови и мочи, на биохимию, на свертываемость). Делают также ЭКГ, рентген грудной клетки. Обязательным исследованием является КТ или МРТ проблемной зоны, осмотр у оториноларинголога, стоматолога и непосредственно перед операцией анестезиолога.
Еще один важный анализ – на кариотип. Это исследование, устанавливающее наличие или отсутствие хромосомных аномалий.
За 2 недели до операции пациенту отменяют прием разжижающих кровь препаратов. На более раннем этапе подготовки родители должны следить, чтобы дитя нормально развивалось физически, прибавляло в весе.
